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OBJECTIF: Décrire le traitement du syndrome de lyse tumorale (SLT) avec de la rasburicase chez 2 patients présentant un cancer au cours de leur tout premier mois de vie. Ces 2 cas sont comparés pour ce qui est de la physiologie rénale, du traitement, et des résultats.
RÉSUMÉ: Ces 2 cas de SLT néonatal ont été traités en partie avec de la rasburicase. Les 2 enfants sont nés à 38 semaines. Un des enfants a été diagnostiqué avec un neuroblaste de stade IV-S. Le SLT s'est développé à 21 jours après avoir reçu 2 jours d'une chimiothérapie inductive. Après une dose unique (0.2 mg/kg) de rasburicase, les niveaux sériques d'urate se sont normalisés et l'enfant a pu compléter sa thérapie sans autre incident. Le second cas est survenu chez un bébé de 4 jours présentant une leucémie aiguë lymphoblastique à cellules B dites précurseur. L'enfant a présenté spontanément un SLT compliqué d'une déficience de la fonction rénale. En dépit de plusieurs doses (0.1 mg/kg x 2, 0.2 mg/kg x 4) de rasburicase par voie iv et un traitement de soutien agressif, ce patient est finalement décédé des complications du SLT non contrôlé.
DISCUSSION: Les nourrissons présentent un risque élevé de SLT étant l'immaturité de leur fonction rénale et leur prédisposition à des dérangements métaboliques. La rasburicase peut stopper rapidement le SLT chez cette population. Cependant, lorsque celui-ci est compliqué d'une insuffisance rénale aiguë, d'autres interventions ou une gestion différente de la tumeur peuvent être nécessaires. Dans le traitement du SLT chez le nourrisson, les cliniciens doivent considérer le degré relatif d'immaturité rénale et les prédispositions aux dérangements métaboliques.
CONCLUSIONS: La rasburicase semble bien tolérée et efficace pour réduire les concentrations sériques d'urate secondaire à un SLT chez le nouveau-né lorsque celui-ci est déclenché par une chimiothérapie. Cependant, dans le cas de SLT spontané compliqué d'une faible filtration glomérulaire chez les très jeunes enfants, l'utilisation de la rasburicase et d'autres mesures de soutien peuvent ne pas être adéquats.
www.theannals.com, DOI 10.1345/aph.1G670
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