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OBJECTIF: Décrire le cas d'un patient pédiatrique souffrant d'une polyartérite noueuse récidivante non contrôlée par une thérapie usuelle chez qui l'ajout d'iloprost et de bosentan s'est avéré efficace.
RÉSUMÉ DU CAS: Une fillette de 3 ans est diagnostiquée avec une polyartérite noueuse pour laquelle de hautes doses de corticostéroides et de cyclophosphamide sont requises pour bien contrôler la condition inflammatoire. Six mois plus tard, une récidive de la polyartérite est notée et la fillette doit être hospitalisée à nouveau. Durant ce deuxième séjour à l'hôpital, certaines de ses lésions cutanées évoluent jusqu'à la nécrose digitale. Plusieurs alternatives thérapeutiques dont notamment l'administration d'immunoglobulines intraveineuses, d'iloprost, et de bosentan sont alors ajoutées à titre expérimental. Les manifestations cutanées sévères se résorbent lentement et la fillette quitte l'hôpital avec du bosentan, des doses décroissantes de corticostéroides, et des injections mensuelles de cyclophosphamide. Six mois plus tard, la nécrose digitale ainsi que toute autre forme de lésions cutanées ont disparu.
DISCUSSION: Certains rapports dans la littérature pédiatrique font état de l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses et de l'iloprost pour traiter des cas similaires de polyartérite noueuse ou des cas de nécrose digitale associée au phénomène de Raynaud. L'utilisation du bosentan dans des cas de vasculite n'a toutefois pas été rapportée dans la population pédiatrique et les doses utilisées chez cette fillette ont été dérivées des posologies utilisées pour le traitement de l'hypertension pulmonaire. L'amélioration des manifestations cutanées et de la nécrose digitale a été notée après 5 jours de thérapie à l'iloprost et 12 semaines de bosentan.
CONCLUSIONS: L'utilisation expérimentale d'iloprost, de bosentan, et d'immunoglobulines intraveineuses a permis le contrôle des manifestations cutanées de la polyartérite noueuse qui ne répondait plus au traitement conventionnel de corticostéroides et de cyclophosphamide.
www.theannals.com, DOI 10.1345/aph.1H637
This article has been cited by other articles:
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  R. Thonhofer, C. Siegel, F. Hafner, G. Gotschuli, and M. Brodmann Successful bosentan treatment of critical ischaemia induced by vasculitis in an SCLE patient Rheumatology, November 1, 2008; 47(11): 1729 - 1730. [Full Text] [PDF]
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