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OBJECTIF: Il est rapporté ici un cas d'enfant né avec un syndrome de Moebius après exposition in utero à la mifepristone et au misoprostol dans le cadre de l'échec d'une interruption volontaire de grossesse.
RESUME DU CAS: Au cours de la septième semaine de grossesse, une femme a reçu 600 mg de mifepristone et, 2 jours plus tard, 400 µg de misoprostol, pour la réalisation d'une interruption volontaire de grossesse médicamenteuse. Une échographie réalisée un mois plus tard mettait en évidence une grossesse évolutive, malgré d'importantes métrorragies suite à la prise des médicaments. Après 33 semaines et 3 jours de grossesse, naissait un garçon présentant une paralysie faciale gauche, un microrétrognatisme et une hypotonie axiale, définissant un syndrome de Moebius.
DISCUSSION: Le syndrome de Moebius est caractérisé par une paralysie faciale uni-ou bilatérale, provoquée par une atteinte des nerfs crâniens abducens (VI) et facial (VII). D'autres nerfs crâniens, comme le nerf hypoglosse (XII), ainsi que des anomalies cranio-et orofaciales, et des malformations au niveau des membres sont souvent associées. L'étiologie du syndrome de Moebius reste peu connue et inclue probablement de multiples facteurs. L'étiologie la plus probable est une interruption lors du développement du système vasculaire, responsable d'une ischémie temporaire, en particulier au niveau des artères vertébrales, et d'une hypoxie fœtale. Un mécanisme tératogénique a été suggéré et la période critique pour le développement d'un syndrome de Moebius se situerait entre la 5ème et la 8ème semaine de grossesse. A ce jour, la mifepristone seule n'est pas impliquée dans l'apparition d'un syndrome de Moebius. En revanche, l'utilisation par voie orale ou vaginale du misoprostol peut conduire à une augmentation significative de l'index de résistance des artères utérines mesuré par Doppler et induit des contractions utérines. Si ces phénomènes se produisent au cours de la période embryonnaire critique, ils peuvent être responsables d'une flexion dans la zone des nerfs crâniens VI et VII et d'une diminution du flux sanguin.
CONCLUSIONS: Le cas de cet enfant montre que l'utilisation de la mifepristone et du misoprostol au cours du premier trimestre de la grossesse est associée à un risque de survenue de syndrome de Moebius, principalement du à l'action du misoprostol. Les femmes dont la grossesse se poursuite après l'échec d'un avortement avec administration de misoprostol doivent être informées de ce risque.
Traduit par Marie-Andrée Bos-Thompson
www.theannals.com, DOI 10.1345/aph.1K550
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