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The Annals of Pharmacotherapy: Vol. 37, No. 11, pp. 1618-1621. DOI 10.1345/aph.1D042
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OBJETIVO: Reportar la efectividad y eficacia de la terapia de ciclofosfamida en dosis bajas a largo plazo en un niño con hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI)

RESUMEN DEL CASO: Se le prescribió prednisolona inicialmente a un niño de 7 años de edad diagnosticado hacia 4 años con HPI. Debido a que el niño solo tuvo 2 mg/kg/d. Se observó una mejoría dramática durante el seguimiento subsiguiente. Un año después de la terapia con ciclofosfamida, el niño desarrolló trombocitopenia de repente (contaje de plaquetas de 75 x 103/mm3). El contaje de plaquetas fue disminuyendo hasta 10 x 103/mm3 en los 10 meses siguentes. La dosis de ciclofosfamida fue disminuída a 1 mg/kg en días alternos. Esta disminución resultó en un aumento subsiguiente en el contaje de plaquetas el cual se mantuvo entre 20 y 50 x 103/mm3 sin que ocurrieran petequias o sangrado espontáneo. La enfermedad se ha mantenido en remisíon por más de 1 año con este régimen de dosificación reducido.

DISCUSIÓN: Existen datos limitados que documentan la seguridad y eficacia de la terapia inmunosupresora para tratar HPI debido a la prevalencia baja de esta de ciclofosfamida, éste desarrolló trombocitopenia con su uso. El mecanismo no está claro, pero peude ser similar al de la mielosupresión iducida por dosis altas de ciclofosfamida. El uso de ciclofosfamida se mantuvo con un regimen de dosificación reducido debido al desarrollo de trombocitopenia. El beneficio a largo plazo de la terapia inmunosupresora es controversial y se requiere más evidencia clínica para apoyar su uso continuo.

CONCLUSIONES: Una dosis baja de ciclofosfamida a largo plazo es efectiva para tratar HPI en niños, pero se debe tener precaución por el possible desarrollo de trombocitopenia. Se recomienda el seguimiento periódico del contaje de plaquetas con el tratamiento a largo plazo de ciclofosfamida.




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