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Published Online, 3 April 2007, www.theannals.com, DOI 10.1345/aph.1H637.
 The Annals of Pharmacotherapy: Vol. 41, No. 5, pp. 885-890. DOI 10.1345/aph.1H637
© 2007 Harvey Whitney Books Company.
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OBJETIVO: Describir el caso de una niña diagnosticada de Poliarteritis Nodosa (PAN) que no respondía únicamente al tratamiento convencional y mejoró al añadir iloprost y bosentan.

CASO CLINICO: Una niña de 3 años con PAN fue ingresada en nuestro hospital procedente de otro centro hospitalario ubicado en otra región. El tratamiento convencional, altas dosis de corticoides y ciclofosfamida, resolvieron su situación y fue dada de alta. Pero 6 meses después, sufrió una recaída que requirió un nuevo ingreso hospitalario, donde sus lesiones cutáneas evolucionaron a necrosis digitales. Al tratamiento convencional se añadieron medicamentos no aprobados para la indicación de PAN (inmunoglobulinas inespecíficas, iloprost, y bonsentan) con el fin de tratar dichas manifestaciones cutáneas. Se observó una lenta mejoría y la niña recibió el alta hospitalaria con corticoides orales en pauta descendiente, bosentan e infusiones mensuales de ciclofosfamida. Las necrosis digitales y las otras manifestaciones cutáneas se curaron completamente tras 6 meses de recibir la segunda alta hospitalaria.

DISCUSION: Las dosis de inmunoglobulinas e iloprost utilizadas se prescribieron según lo descrito en pacientes pediátricos en PAN, fenómeno de Raynaud, y necrosis digital. El uso de bosentan en vasculitis parece no haberse descrito previamente en niños, por lo que la dosis prescrita se basó en la que se utiliza para la indicación de hipertensión pulmonar en pacientes pediátricos.

CONCLUSIONES: Las necrosis digitales y las manifestaciones cutáneas presentes en la PAN, que no se resolvieron con el tratamiento convencional, mejoraron en 5 días con iloprost, y en 12 semanas con bosentan.

María Angeles González-Fernández

www.theannals.com, DOI 10.1345/aph.1H637


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R. Thonhofer, C. Siegel, F. Hafner, G. Gotschuli, and M. Brodmann
Successful bosentan treatment of critical ischaemia induced by vasculitis in an SCLE patient
Rheumatology, November 1, 2008; 47(11): 1729 - 1730.
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